【摘要】 目的 总结婴幼儿先天性心脏病的外科治疗经验。方法 回顾性分析、总结2006年7月至2009年6月245例婴幼儿先天性心脏病外科手术的资料。平均年龄(17.86±9.51)个月(1～36个月),其中≤6个月48例;7～12个月74例;13～36个月123例。平均体重(9.53±2.47)kg(3.2～15.0 kg)，≤10 kg者153例。根治性手术238例;姑息性手术7例。结果 全组治愈240例,死亡5例,手术病死率2.0%。简单先心病病死率0.5%(1/186)，复杂先心病病死率6.8%(4/59)。结论 婴幼儿期先天性心脏病手术治疗可以取得满意的疗效,正确选择手术适应证、符合婴幼儿生理特点的围术期处理是手术成功的关键。

　　【关键词】 先天性心脏病;外科学;婴幼儿

　　Surgical treatment on congenital heart disease in 245 infants

　　GAO Hong.Department of Cardiovascular Surgery,Shanxi Provincial People''s Hospital,Xi''an 710068，China

　　[Abstract] Objective To review the clinical experience of the surgical treatment of congenital heart disease (CHD)in infants.Methods From July,2006 to June,2009，245 infants(130 males,115 females)were operated on for their CHD.Their ages ranged from 1 to 36 months(17.86±9.51 months).48 cases were less than 6 months,74 cases between 7 to 12 months.Their body weight ranged from 3.2 to 15 kg(9.52±2.47 kg).153 cases were less than 10 kg.238 patients underwent one-stage radical operation.7 cases underwent palliative approach.Results There were 5 deaths，with operative mortality of 2%.Conclusion The satisfactory result can be acquired in infantile operation of CHD.The operation succeeding keys are the choice of proper operation way.Postoperative intensive care are very important.

　　[Key words] congenital heart disease;surgery;infant

　　2006年7月至2009年6月,笔者为先天性心脏病婴幼儿患者245例实施外科手术治疗,效果满意，现报告如下。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 本组患儿共245例,男130例,女115例。平均年龄(17.86±9.51)个月(1～36个月),其中≤6个月48例;7～12个月74例;13～36个月123例。平均体重(9.53±2.47)kg(3.2～15.0 kg)，≤10 kg者153例。病种包括动脉导管未闭(PDA)11例,其中1例合并主动脉缩窄;房间隔缺损(ASD)15例;VSD 170例,其中单纯VSD 135例，VSD合并PDA 8例，VSD合并ASD 18例，VSD合并ASD合并脉动脉瓣狭窄(PS)8例，VSD合并主动脉弓缩窄1例;法洛三联症4例;法洛四联症(TOF)25例;左室双出口(DORV)8例;完全大动脉转位(TGA)1例;肺动脉闭锁( PA/VSD) 3例;完全性肺静脉畸形引流(TAPVC)3例，单心室(SV)3例，三尖瓣闭锁(TA)1例;Ebstein畸形1例。患儿术前均经体检结合心电图、X线和超声心动图确诊，心胸比率0.46～0.85。

　　1.2 手术方法 全组均采用气管插管、静脉复合麻醉。根治性手术238例;姑息性手术7例，其中双向Glenn手术4例，右室流出道-肺动脉连接1例，房缺扩大1例，主-肺动脉分流术1例。体外循环手术227例，均采用低温体外循环手术。全部采用进口婴儿膜式氧合器。应用变温毯协助变温。预冲液中以胶体为主并加入红细胞悬液防止血液过度稀释。心肌保护液经主动脉根部灌注每次15～20 ml/kg，30～40 min灌注1次。非体外循环手术18例。单纯PDA结扎、主动脉缩窄矫治术经左胸后外侧切口，其余手术均经胸骨正中切口。双向Glenn术在建立上腔静脉-右房旁路后非体外循环下完成。对心内畸形合并PDA者，建立体外循环前心包内游离、结扎PDA。

　　VSD患儿若VSD大于0.5 cm 用5-0 Prolene线连续缝合新鲜自体心包补片修补。ASD患儿ASD宽度大于1.5 cm则用新鲜自体心包补片修补。紫绀型先天性心脏病中法洛三联症、TOF、DORV、TAPVC均在低温体外循环下行心内畸形Ⅰ期根治。对于TOF患儿早期采用右心室流出道纵形小切口,疏通右心室流出道，用涤纶补片修补VSD,依据肺动脉瓣环及肺动脉主干、左右肺动脉发育情况,用自体心包补片加宽右心室流出道或跨瓣加宽至肺动脉分叉处。近期若肺动脉瓣环不需加宽，则经右房及肺动脉径路解除右室流出道狭窄以保留肺动脉瓣，保护右室功能。8例 DORV中，2例用心内管道、6例用心内补片重建左室流出道，右室流出道重建使用同种带瓣管道3例，自体心包5例。3例TAPVC，1例急诊行左房扩大术，但缺氧无缓解，再行根治术;2例行Ⅰ期根治术。3例PA/VSD患儿中，2例行Ⅰ期根治，1例Ⅱ型PA/VSD患儿左右肺动脉发育差,在低温体外循环下行肺动脉-右室流出道连接术。1例单心室、肺动脉闭锁、完全心内膜垫缺损因肺动脉发育差行主-肺动脉分流术。3例SV、1例TA患儿在常温、非体外循环下行双向Glenn术。1例TGA合并ASD的3岁患儿因左室发育不良，行Senning术。

　　2 结果

　　2.1 术后情况与病死率 全组术后入重症监护病房10～700(32±19)h;呼吸机辅助3～480(7.0±5.2)h。1例7个月DORV患儿因气管狭窄术后行气管切开，20天脱离呼吸机。术后并发症13例(5.3%)，其中急性呼吸窘迫综合征3例，低心输出量3例，急性肾衰竭3例，严重心律失常4例，其中2例为三度房室传导阻滞，室间隔残余分流3例。患儿死亡5例，1例单纯VSD患儿因体外循环后持续中枢性高热导致昏迷合并肾衰竭死亡;1例肺动脉重度狭窄的TOF术后出现呼吸窘迫综合征合并肾衰竭死亡;1例DORV、限制性VSD患儿因扩大室缺后左心功能衰竭不能脱机死亡。1例TAPVC患儿因缺氧发作且左心发育不良急诊行房缺扩大术，缺氧未改善再行根治手术无法脱机死亡。1例Ⅱ型共干患儿行根治术后肺动脉压高于主动脉压而无法脱机死亡。病死率2.0%，简单先心病病死率0.5%(1/186)，复杂先心病病死率6.8%(4/59)。

　　2.2 疗效与随访 痊愈出院240例，治愈率98%。随访1～36个月,无死亡,患儿生长发育良好。

　　3 讨论

　　随着诊断、外科技术、麻醉、体外循环和重症监护水平的提高，先心病的外科治疗已趋向低龄、低体重化发展。分流量大的先天性心脏病婴幼儿易反复发生呼吸道感染、顽固性充血性心力衰竭，喂养困难，发生肺血管不可逆病变;肺少血型先天性心脏病婴幼儿缺氧严重影响生长发育更可能因缺氧发作而夭折。目前国内外均提倡尽可能早期手术治疗[1，2]。本组患儿术前已有不同程度肺动脉高压及左右心室肥厚或经常缺氧发作，如延迟治疗，会因反复呼吸道感染、肺动脉高压或心力衰竭而失去手术机会。故我们主张对出现症状的先天性心脏病患儿应尽早手术治疗，争取最大限度地减轻心脏病对患儿的发育影响，挽救生命。

　　彻底矫治畸形是手术成功的关键。婴幼儿心脏相对较小，心肌组织娇嫩，操作要力求轻巧、细致、准确。正中入路结扎PDA时同时检测下肢动脉压，避免误扎降主动脉。修补膜周VSD时经右心房切口，注意保护三尖瓣功能;对于嵴下VSD或隔瓣下大型VSD可沿三尖瓣前-隔瓣瓣环切开三尖瓣根部，保证VSD的良好显露，避免VSD残余分流和对心肌的过分牵拉，同时可缩短心脏缺血时间，切开的三尖瓣可在心脏复跳前用5-0 Prolene线连续缝合复位。通过术后心脏超声随访，三尖瓣关闭良好，未发现因手术操作造成的异常反流。干下型VSD则通过肺动脉横切口进行修补。

　　TOF患儿，术中采用深低温低流量，以保证术野清晰，为矫治畸形创造良好条件。TOF根治除严密修补VSD外，右心室流出道彻底疏通和右室功能保护亦是关键。本组TOF根治手术早期仅切除少量肥厚肌束，用适当的心包补片加宽右心室流出道，后期由右房、主肺动脉入路剪除右室流出道肥厚肌束，疏通流出道，尽量保护右心室功能[3]。

　　复杂紫绀型先心病无法根治或暂不适合行Fontan类手术的患儿应根据能否根治采用非体外循环下主-肺动脉分流术或双向Glenn术,这样可以减轻心脏负荷、提高血氧饱和度、不增加心室做功和肺血管阻力[4]，又可避免体外循环并发症,减少术后渗出，降低手术风险，为将来双向Glenn术或全腔静脉-肺动脉吻合术创造有利条件，提高手术成功率。

　　体外循环管理是婴幼儿心脏手术成功的保证。包括：(1)使用进口膜肺，减少体外循环预充量，减轻血液稀释及非生理性材料对机体的影响,10kg以下患儿预充白蛋白，提高预充胶体渗透压，防止组织水肿[5] ;(2)应用甲泼尼龙减少炎症反应[6];(3)常规使用超滤，超滤出多余的水分和体外循环产生的大量炎性介质，提高红细胞压积和胶体渗透压;减轻机体的炎性反应;(4)加强未成熟心肌的缺血保护，使用含血停搏液，心包内不使用冰泥降温以防冻伤不成熟心肌。

　　围术期的处理是提高患儿存活率的重要环节：(1)婴幼儿术后要严格控制出入量,因为婴幼儿对容量负荷依赖性较强，所以要量出为入，保证入量，又不至于造成心脏负荷过重，同时胶体的足量补充可有效预防毛细血管渗漏综合征的发生。(2)血气分析是婴幼儿心脏手术后非常重要的监测指标，在术后早期应定期检查，以保证电解质和酸碱平衡,维持内环境的稳定。对于紫绀型先心病患儿尤其要注重对血钙的监测和补充以保证循环的稳定。(3)婴幼儿呼吸道发育成熟度低下，气管插管的固定、拔管以及吸痰等操作都要求确实、轻柔、快速，防止误伤呼吸道。长期带管的婴儿，由于对经鼻插管耐受性好，加之呼吸道细小，不主张气管切开，这部分患儿的营养支持往往是能否拔管的关键因素。(4)因循环不稳定造成急性肾功能不全少尿的患儿应及早实施腹膜透析，通常可以维持循环，渡过急性肾衰期，而血液透析对循环影响太大应慎重使用。

　　婴幼儿先心病虽然面临低体重、手术空间受限、技术精确度要求高、病情危重等诸多考验，但只要诊断明确，严格掌握手术指征，术中精益求精，术后正确监护、治疗，可取得满意手术疗效。

　　【参考文献】

　　1 吴清玉.我国心血管外科的新进展.中华外科杂,2004,42(1):38-41.

　　2 Van Dongen EI,Glansdorp AG,Mildner RG,et al.The influence of perioperative factors on outcomes in children aged less than 18 months after repair of tetralogy of fallot.J Thoral Cardiovasc Surg,2003,12(6):703-710.

　　3 Constantine Mavroudis,Carl L.Backer.Pediatric Cardiac Surgery，(刘锦纷主译)，第3版.北京:北京大学医学出版社，2005，348.

　　4 Lemes V,Ritter SB,Messina J,et al.Enhancement of ventricular mechanics following bidirectional superior cavopulmonary anastomosis in patients with single ventricle.J Card Sury,1995,10(2):119-124.

　　5 Chew MS,Brandslund I,Brix-Christensen V,et al.Tissue injury and the inflammatory response to pediatric cardiac surgery with cardiopulmonary bypass: a descriptive study.Anesthesiology,2001,94(5):745-753.

　　6 刘晋萍,古冰祥,冯正义,等.大剂量甲泼尼龙预充对婴幼儿心脏手术中炎性反应的影响.中华胸心血管外科临床杂志,2003,10(2):153-154.本文转载于论文好网www.lunwenhao.com论文好网专业代写代发儿科论文